核心提示: 系统性红斑狼疮的治疗方案:一般治疗、皮质激素(泼尼松)、免疫抑制剂(常用药为环磷酰胺(CTX)、环孢素、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等)。
1.一般治疗 卧床休息,加强营养,低盐饮食,避免日光曝晒及预防接种,慎用各种药物,以免诱发疾病活动,预防感染。
2.皮质激素 泼尼松2mg/(kg·d),总量≤60mg,分次服用;病情控制,实验室检查基本正常后改为每天或隔天顿服,剂量逐渐减至0.5~1mg/(kg·d),小剂量维持疗法须持续数年。重症可用甲泼尼龙冲击疗法:10~30mg/(kg·d),共3 天,3 天后用泼尼松1mg/(kg·d),分次服用。注意血压,必要时加用血管扩张剂。
3.免疫抑制剂
常用药为环磷酰胺(CTX)、环孢素、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此类药物对SLE 的活动控制不如激素迅速,因此,不提倡作为治疗SLE 的单一或首选药。环磷酰胺(CTX)对各类SLE 均有效,特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害,早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。有人认为环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗是减少肾纤维化、稳定肾功能衰竭的一种有效方法。其剂量为0.5~1g/m2。每月1 次,连用6~8 次。首次剂量为0.5g/m2,如无不良反应,第2 个月可增至0.8~1g/m2。第8 次后改为每3个月1 次,维持1~3 年。同时将泼尼松减量至0.5mg/(kg·d)。另一环磷酰胺(CTX)冲击治疗方案为8~12mg/(kg·次),1 次/d,连用2 天一疗程(总量<1g/疗程),至少间隔2 周用一疗程,连用6 疗程后改为3 个月一疗程,维持2 年;也有每月一疗程,连用6 月后停药的半年方案以及每月1 次连用6 月,再3 个月1 次维持2 年的长疗程治疗方案。多数学者认为在环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入平衡液体,即水化疗法,以求更加安全。SLE 的药物治疗的过程中,要注意以下几点:
(1)急性肾功能衰竭:当肌酐清除率(Ccr)<20ml/min 时,可在甲泼尼龙冲击获得缓解后,再进行环磷酰胺(CTX)冲击。冲击时应充分水化(每天入水量>2000ml/m2)。
(2)环磷酰胺(CTX):近2 周内有过严重感染,或白细胞计数(WBC)<4×109/L,或对环磷酰胺(CTX)过敏,或2 周内用过其他细胞等免疫抑制剂,重症肾病综合征表现,血清白蛋白<2g/L 时,应慎用环磷酰胺(CTX)。由于儿童SLE 的发病高峰在11~15 岁,因此,治疗时应该考虑青春期发育的问题。目前,在狼疮肾炎,应用CTX 冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持,剂量为1~2.5mg/(kg·d)。
(3)甲氨蝶呤(MTX)与硫唑嘌呤:可分别与激素联合应用,甲氨蝶呤(MTX)的剂量为0.005~0.01/m2,每周1 次顿服,对控制SLE 的活动及减少激素应用量有较好的作用,但不适合于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗。
(4)环孢素(CsA):由于该药即有肾毒性并使血管收缩而引起高血压,故在儿童SLE 尚未广泛应用。
4.对症治疗 关节症状应用非甾体抗炎药,皮肤症状合并用羟氯喹。
5.其他 重症可用IVIG、血浆置换术等。亦有应用CD34+细胞移植治疗重症SLE 的报道。
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